Тимомы

Наименование „тимома“ введено Grandhomme в 1900 г. для обозначения злокачественных опухолей, развивающихся из вилочковой железы. Но и на сегодняшний день, несмотря на то, что это название воспринято по­всюду, не все авторы вкладывают одинаковый смысл в его содержание. Так, Ewing пользуется этим термином при лимфосаркоме вилочковой же­лезы, Bell — при первичной карциноме, 3. В. Гольберг и Flavell — только при доброкачественных опухолях железы, М. Н. Неменов — при эмбриоцитоме и т. д. В сущности, если иметь в виду, что вилочковая железа яв­ляется лимфоэпителиальным органом, в котором существуют много воз­можных очагов для начала бластоматозного роста, название „тимома“ не отражает гистогенеза опухоли, а лишь говорит о ее происхождении из вилочковой железы. В этом смысле еще Lenk высказал возражение против термина „тимома», который был бы правильным только в том случае, если бы вилочковая железа состояла только из клеток одного вида. Од­нако для удобства в повседневной практике наименование „тимома» все еще употребляется, но с оговоркой, что к нему добавляют определение „доброкачественная» или „злокачественная».

Доброкачественные тимомы наблюдаются очень редко: это фибромы, липомы, миксомы и кисты вилочковой железы. Значительно больший интерес представляют злокачественные тимомы, которые по статистике Б. Я. Лукьянченко, базирующейся на данных раз­личных авторов, составляют 2,1% всех опухолей и кист средостения. Они встречаются чаще у мужчин и поражают лиц в возрасте преимущественно между 50 и 60 годами. Злокачественные опухоли вилочковой железы раз­виваются из клеток кортикального и медуллярного слоев и стромы. От­сюда и большое разнообразие гистологических видов злокачественных опухолей вилочковой железы. Описаны лимфоцитомы, лимфобластомы, ретикулобластомы, перителиомы, лимфогрануломы, карциномы, тератоидные опухоли и др. Для практических целей, однако, удобнее делить опухоли на карциномы, лимфосаркомы и лимфоэпителиомы, при этом за основу берутся две основные составные части вилочковой железы — эпи­телиальная сетка и лимфоциты, из которых каждая может по отдельности или обе вместе дать злокачественное вырождение. Из этих трех видов опу­холей реже всего встречаются карциномы (около 20%). В детском и юно­шеском возрасте чаще всего встречаются лимфосаркомы, а у пожилых — лимфоэпителиомы.

Тимома разрастается в переднем средостении в том пространстве, где обычно располагается нормальная вилочковая железа. В редких случаях, когда железа располагается эктопично в других участках, например, в легочной ткани, плевральной полости или на шее, опухоль может воз­никнуть и в этих областях. В начале своего развития тимома макроскопи­чески сохраняет форму и величину вилочковой железы. По мере своего роста опухоль принимает неправильную однодольчатую форму, плотность ее увеличивается. Поверхность ее на резрезе серая и разделена на дольки различного размера. В дольках нередко наблюдаются очаги некроза и кровоизлияний с образованием кист. Иногда в капсуле находят отложе­ния кальция. Почти всегда опухоль прорастает в окружающие ее органы и прежде всего в медиастинальную плевру, перикард и стенки больших сосудов, а иногда и в грудину, вызывая разрушение задней поверхности кости, а иногда даже прорастает ее насквозь .

Клиническая картина. Различный гистогенезис тимом обусловливает наличие разницы начальных признаков роста опухоли и течения болезни. В одних случаях тимомы растут медленно и развиваются, не давая в течение многих месяцев клинических признаков, прежде чем появится выражен­ный медиастинальный синдром. Однако в большинстве случаев они раз­виваются бурно с выраженными признаками сдавления органов средо­стения, что приводит больных неуклонно к смертельному исходу в течение нескольких месяцев. Клинические признаки при тимомах обусловлены прежде всего давлением, которое опухоль оказывает на органы средосте­ния. Быстрота роста объясняет более раннее или более позднее появление отдельных клинических признаков. В начале болезни основными жало­бами являются боли за грудиной, упорный сухой кашель и одышка. Осо­бенно мучительна одышка, которая быстро нарастает и принуждает боль­ных занимать полусидячее положение. По мере быстрого развития болезни появляются признаки сдавления больших сосудов и прежде всего верхней полой вены. Появляются припухлость и синюха лица, отек шеи и набу­хание шейных и лицевых вен, а иногда и сеть расширенных маленьких вен в верхней части грудной клетки — симптом Сали. В некоторых слу­чаях отмечаются более выраженные явления со стороны сердечно-сосу­дистой системы — тахикардия, бледность кожи и наклонность к состоя­ниям коллапса. Чаще всего это является признаком прорастания опухоли в перикард. Иногда в полости перикарда образуется выпот. Тимома редко вызывает осиплость голоса и нарушения глотания. Очень часто появля­ются ранние метастазы в подключичные и подмышечные лимфатические узлы. При инвазивном росте тимома может вызвать выбухание в области яремной ямки над рукояткой грудины или в области самой кости.

Интересные, все еще не выясненные отношения существуют между тимомой и myasthenia gravis. Weigert, который впервые установил на­личие тимомы у больных, умерших от миастении, высказал предположение, что обе болезни находятся в какой-то этиологической связи. Позднее час­тота сочетания этих двух болезней неоднократно подтверждалась. Так, Bell установил наличие тимомы у 10 из 56 больных, умерших от myasthenia gravis. С другой стороны, Keynes установил 41 случай myasthenia gravis на 260 больных, подвергшихся тимэктомии. По сборным статистическим данным установлено, что приблизительно 15% больных myasthenia gravis страдают и тимомой и примерно у 75% больных тимомой наблюдается myasthenia gravis. Многие авторы пытались выяснить взаимоотношения между этими двумя заболеваниями. Наиболее приемлемым является пред­положение, что вилочковая железа в этих случаях выделяет курареподобное вещество, которое нарушает деятельность скелетной мускулатуры. Возможность наличия этиологической связи между этими двумя заболе­ваниями побудила многих хирургов предпринимать тимэктомию у больных myasthenia gravis. Однако не у всех больных результаты операции были удовлетворительными. Kirklin, изучая по литературным данным 100 боль­ных у которых тимома была удалена хирургическим путем, нашел, что только у 64 из них наступило излечение и улучшение. Результаты улуч­шаются, если перед операцией производят облучение железы рентгеновыми лучами.

Отмечается также известная связь между наличием тимомы и заболе­ваниями крови. В большинстве случаев при тимоме не находят каких- либо характерных изменений периферной крови. Указывают на частое сочетание с анемией, нейтрофилией и лимфопенией. Однако в литературе описаны около 20 случаев сочетания тимомы с апластической анемией. Больных лечили АКТГ или тимому удаляли хирургически, но ожидаемых результатов не получили. Нами была установлена у одного ребенка боль­шая тимома, на фоне которой позднее развился острый лейкоз. Наконец, имеются сообщения о связи между наличием тимомы и агамма-глобулинемией. При этом состоянии, как известно, наблюдается полное отсутствие или низкий уровень циркулирующих изоагглютининов и одновременно с этим отсутствие антител и у-глобулинов. При прово­кации с помощью антигенов больные агамма-глобулинемией не дают ни­каких иммунобиологических реакций. Некоторую ясность в этот во­прос вносят наблюдавшиеся некоторыми авторами (Caffei и Simpson) явления понижения сопротивляемости организма к инфекциям, которое наступало после рентгеновского облучения вилочковой железы, приво­дившего к ее атрофии. Восприимчивость к инфекционным болезням эти авторы объясняют понижением содержания у-глобулинов, которые, как известно, продуцируются и скапливаются в ретикулярных клетках и лим­фоцитах.

Физическое исследование позволяет получить известные данные для диа­гноза тимомы лишь после того, как опухоль далеко зашла в своем развитии. Можно установить выбухание передней поверхности грудной стенки в по­раженной области, набухание шейных вен, симптом Сали и ослабленное везикулярное дыхание. Особое значение имеет установление увеличения лимфатических узлов, удаление и гистологическое исследование, которых часто имеет решающее значение для постановки диагноза.

Рентгенологическое исследование имеет для диагностики важное значение и дает ряд дополнительных сведений, позволяющих выбрать правильный план лечения и дать верный прогноз заболевания. Кроме стандартного передне-заднего положения пользуются также боковыми и косыми проек­циями, а также томографией и рентгенокимографией. При возможности применяют и пневмомедиастинум. Тимомы, недостигшие больших раз­меров, располагаются в верхнем отделе переднего средостения непосред­ственно за грудной костью. В более поздних стадиях развития опухоль разрастается в стороны и по продольной оси—преимущественно в область шеи или книзу к диафрагме. Тимома образует однородную тень, располо­женную срединно и равномерно выступающую в обе стороны от грудины. Подобную двустороннюю симметрично расположенную тень Lenk считает характерной для тимомы. Однако нередко тень выступает больше влево или вправо.

Форма тени различная. Часто она напоминает усеченный конус, с верхом, направленным книзу. В других случаях форма тени четырехугольная, трапециевидная, округлая, овальная или неопределенная. Некоторые авторы подчеркивают, что для тимомы является характерным признаком то обстоятельство, что ее тень в передне-задней проекции больше в по­перечном направлении, чем в продольном. Однако этот признак не по­стоянен и многие авторы основательно оспаривают его диагностическое значение. В боковой проекции тень располагается непосредственно за грудиной и передне-задний ее размер выглядит сравнительно небольшим. Величина тени бывает различной и колеблется от едва определимых до огромных, занимающих все средостение размеров, широко распространяю­щихся в сторону полей легких. Контуры тени в большинстве случаев крупнодольковые. Вначале опухоль растет экспансивно, сохраняя гладкие очертания. В более поздних стадиях, когда наступает прорастание опу­холи в окружающие органы, контуры тени становятся неясными и в от­дельных участках отмечаются выходящие из нее нитевидные прорастания. Отложения кальция устанавливаются приблизительно у 13% больных.

Диагноз. Расположенная в переднем средостении, где развиваются раз­личные первичные опухоли, опухолевые метастазы и значительно чаще встречающиеся дермоидные образования, диагностика тимомы ставит пе­ред клиницистом серьезные трудности, так как все эти заболевания обла­дают весьма похожей клинико-морфологической характеристикой. Не­редко возможности рентгенологического исследования ограничиваются обнаружением опухоли в переднем средостении, но его природа с помощью этого метода не может быть выяснена. Большинство авторов оценивает скептически наличие патогномонических для тимомы рентгенологических признаков. Вследствие этого окончательный диагноз нередко ставится лишь после гистологического исследования удаленной во время операции опухоли. В заключение в интересах диагностики следует упомянуть об одной не совсем редкой разновидности расположения нормальной вилоч­ковой железы. Мы имеем в виду выраженное в различной степени экс­центрическое расположение вилочковой железы, с более частым смеще­нием вправо. Рентгенологически устанавливается треугольное, напоми­нающее корабельный парус выпячивание срединной тени в латератрахеальную область. Затемнение резко очерчено внизу и с боков, а медиально переходит незаметно в тень сосудов. Нижний контур в одних случаях обладает линейным, почти горизонтальным направлением и, что является особенно характерным, совпадает с проекцией малой междолевой щели. В других случаях нижний контур прогибается книзу, в виде висящего образования над дугой правого предсердия. Наружные очертания тени в направлении кверху постепенно приближаются к средостению и таким об­разом выпячивание вилочковой железы приобретает более или менее вы­раженную треугольную форму. Незнание этой разновидности расположе­ния нормальной виличковой железы приводит к серьезным диагности­ческим ошибкам. При своем типичном расположении в вентральной плос­кости и треугольной форме тени она нередко симулирует опухоль или кисту переднего средостения. Из четырех больных, которые были направ­лены к нам с подобным расположением вилочковой железы у трех предва­рительно был диагностирован туберкулез бронхиальных лимфатических узлов.

Лечение. Если не имеется серьезных противопоказаний, лечение тимом оперативное. Во избежание местных рецидивов удаление опухоли должно производиться как можно более радикально. По Kjagett оперативная смертность составляет 13%. При остром, угрожающем жизни, появлении одышки, особенно у молодых больных, применение кортизона может в течение нескольких дней уменьшить явления сдавления. Разумеется, бла­гоприятное воздействие в данном случае является временным, но в соче­тании с рентгенотерапией обратное развитие процесса может быть более выраженным и продолжительным. Подобное комбинированное лечение особенно рекомендуется в качестве предоперативной подготовки. Если во время хирургического удаления опухоли окажется, что она не про­растает капсулы, в этих случаях незачем прибегать к послеоперационному лучевому лечению. Если, однако, окажется, что капсула поражена про­цессом или радикальное удаление опухоли невозможно вследствие далеко зашедшего распространения опухоли, результат операции улучшается последующим лучелечением. Прогноз при тимоме зависит главным образом от возможностей радикального оперативного удаления опухоли. Если они существуют, операция почти всегда приводит к окончательному выздо­ровлению.

В настоящее время эстетическая красота выходит на новый уровень. Появиться на людях с неухоженными ногтями это плохой тон. Поэтому бафы и полировщики для ногтей, их можно приобрести здесь: http://nailprof.com.ua/materiali-dlya-narashivaniya-nogtei/dopolnitelnie-materialy/bafi-i-pilki/bafi-i-polirovshiki-dlya-nogtei., это ваш правильный выбор. Ухаживайте за собой не смотря ни на что.

Похожие записи:

Комментировать