Неврогенные опухоли средостения.

19.01.2017

По данным большинства авторов неврогенные опухоли занимают первое место среди опухолей и кист средостения. По Б. Я. Лукьянченко они со­ставляют 15,8% опухолевых и кистозных образований средостения. G. Heuer, W. Andrus собрали описанные в литературе до 1940 г. 108 наблю­дений, а до 1949 г. P. Desaive, A. Dumont собрали 154 случая. По 3. И. Карташеву до 1964 г. имелось всего 121 сообщение об оперированных по поводу неврогенных опухолей средостения больных. В последние годы число описанных случаев значительно увеличилось (В. И. Наумов—12, 1958 г; В. Р. Брайцев — 21, 1960 г; Подольская — 32, 1962г., и др.). В Болгарии описаны 6 наблюдений (В. Томов, 1956 г). Мы наблюдали до сих пор 8 таких больных. Женщины болеют чаще. Наблюдаются больные в любом возрасте, но чаще между 40 и 50-ю годами. Некоторые виды опу­холей чаще встречаются у детей и в молодом возрасте (ганглионевромы, невробластомы, симпатикобластомы).

Неврогенные опухоли чаще всего исходят из пограничного ствола сим­патического нерва (ганглионевромы и симпатикобластомы), реже — из клеток шванновой оболочки нервов (невриномы), а также из периневрия и эпиневрия спинальных корешков (неврофибромы). В редких случаях опухоль берет начало из межреберных, блуждающего и других нервов средостения. В большинстве случаев нейрогенные опухоли локализуются в косто-вертебральном углу, экстраплеврально, обычно на уровне верхних грудных позвонков. В небольшом проценте случаев (6,6% по Desaive и Dumont) они локализуются в переднем средостении.

Предложено множество классификаций этих опухолей. Некоторые ав­торы делят их на ганглионевромы и ганглиобластомы, невриномы и не­врофибромы. Andrus (цит. по Лукьянченко) предлагает следующую клас­сификацию.

Чаще всего наблюдаются ганглионевромы, затем неврофибромы, не­вриномы и т д.

Макроскопически форма неврогенных опухолей округло-овальная. Иногда они могут быть дольчатыми. Размеры их различные — от 2—3 см до 10—15 см в диаметре. Обычно они плотные, но в некоторых случаях в них сущест­вуют участки более мягкой желеподобной консистенции. На разрезе они серо-белого или белесовато-желтого цвета. Нередко в центре опухоли находят размягчение и кистообразную полость вследствие некроза. Опухоли часто окружены соединительнотканной капсулой и часто ножкой соеди­няются с позвоночником. Хотя и редко, они могут исходить изнутри или вблизи от спинномозгового отверстия и расти как внутрь к спинномозго­вому каналу, так и в сторону грудной клетки возникают опухоли в виде „песочных часов». Микроскопически ганглионевромы состоят из небольших округлых или овальных ганглийных клеток, включенных в соединительно­тканную строму. Иногда находят и незрелые ганглионевромы, включающие большое количество клеток различной величины, разбросанных или сгруп­пированных. К ганглийным опухолям относятся и редко встречающиеся симпатикобластомы с клетками незрелого типа. Они обладают выражен­ным злокачественным ростом. Невриномы микроскопически состоят из веретеновидных клеток с ядром, часто располагающихся по кругу. Неврофибромы обладают строением фибром, в которые включены нервные окончания. Невриномы заднего средостения могут со­четаться с генерализованным неврофиброматозом Реклингхаузена. В этих случаях, хотя и редко, можно обнаружить несколько опухолей в средо­стении.

Некоторые авторы считают, что неврогенные опухоли являются пороком развития организма. Брайцев полагает, что они возникают вследствие дизонтогенеза.

У большинства больных течение неврогенных опухолей длительное время бессимптомно и их обнаруживают случайно во время рентгеновского ос­мотра по другому поводу или в профилактических целях. Появляются и выраженные клинические признаки, что зависит от степени сдавления соседних органов и тканей или, другими словами, зависят от величины и локализации опухоли. Одним из наиболее частых симптомов является боль в соответствующей половине грудной клетки или в позвоночнике. Боль обычно тупая и продолжительная, изредка острая. Иногда она про­водится по ходу нервов, а при локализации опухоли в верхней части средо­стения — в область шеи. Реже наблюдаются кашель и одышка при физи­ческих усилиях. При сдавлении пограничного симпатического ствола на­блюдают симптом Клод—Бернара—Горнера (миоз, птоз и энофтальм). У больных может появиться осиплость голоса вследствие сдавливания возврат­ного нерва, а при больших опухолях может иметь место и выраженный компрессивный медиастинальный синдром (припухлость лица и шеи, циа­ноз, расширенные подкожные вены грудной клетки и верхних конечностей).

В тех случаях, когда опухоль прорастает в спинномозговой канал (тип „песочных часов), появляются признаки поражения спинного мозга и спинномозговых корешков: боли по ходу корешков, парезы и параличи, а также нарушения чувствительности и двигательных рефлексов нижних конечностей. При дальнейшем увеличении опухоль может сдавить и сме­стить пищевод и легкое, сузить или целиком закупорить один из бронхов и вызвать вследствие этого ателектаз. Неврофиброма средостения может сопровождаться пигментацией и образованием множества неврофиброматозных узелков в коже и по ходу периферических нервов (болезнь Реклингхаузена). Иногда при осмотре находят ограниченное выбухание грудины, а в некоторых случаях даже искривление позвоночника. В зависимости от расположения опухоли перкуторный звук может быть укорочен. При зло­качественных неврогенных опухолях (первичных или вторично выродив­шихся) клинические симптомы часто бывают более выраженными: в част­ности компрессивный синдром, боль и одышка; температура повышается, скорость оседания эритроцитов увеличивается. Особенно подозрительным, говорящим о злокачественном перерождении опухоли, является быстрое обострение существовавших и раньше симптомов. Kent с сотр. сообщают, что неврогенные опухоли перерождаются злокачественно в 15,3% случаев, a Harrington в 9,8%- Для диагностики внутригрудных неврогенных опухолей решающее значение имеет рентгенологическое исследование. В большинстве случаев рентгенологические признаки весьма характерны, почти „патогномоничны“ (Рейнберг). На рентгенограмме в прямой проекции видно плотное затем­нение, расположенное обыкновенно в верхнем медиальном углу легочного поля. Обычно оно полуовальной или полуверетеновидной формы и лежит на широком основании, прилегающем к позвоночному столбу. Очертания затемнения резкие, иногда волнообразные. Размеры могут быть различ­ными — от 1—2 см до 15—18 см в продольном диаметре. При исследова­нии в различных проекциях не удается отделить тень опухоли от позво­ночника. На боковой рентгенограмме выявляется, что тень опухоли прое­цируется на боковую поверхность позвонков, заходя за их задний контур (опухоль локализуется в реберно-позвоночном углу). Изредка внутри опухолевой тени видны более плотные обызвествленные включения. Почти всегда рентгенологически доказывается наличие лишь одной опухоли, но в редких случаях при нейрофиброматозе наблюдаются два и более опухо­левидных образования (Лукьянченко, Е. Twinning, Desaive и Dumont и др.). Мы также наблюдали подобный случай. Иногда находят изменения и в костях, прилежащих к опухоли: узоры и деформации ребер, расширение межреберных пространств, узоры боковой поверхности тел позвонков и поперечных отростков. Узоры позвонков и особенно расширение межпозвоночных отверстий особенно часто наблюдаются при опухолях типа „песочных часов». В некоторых случаях, когда опухоль растет „на ножке»,ее тень отделена от тени позвоночника светлой полоской. Очень важным для диагностики является симптом „отслаивания парие­тальной плевры», который выявляется лучше всего с помощью томографии. Вследствие экстраплеврального расположения неврогенных опухолей при их росте плевра отслаивается от позвоночника. Рентгенологически уста­навливается наличие треугольных теней между верхним и нижним полю­сами тени опухоли и позвоночного столба. Иногда выявляют смещение какого-либо органа средостения опухолевой массой (трахея, пищевод и др.). При динамическом рентгенологическом наблюдении от­мечают, что доброкачественные неврогенные опухоли растут медленно, но изредка, в какой-то момент их развития, рост может стать более интен­сивным без наличия при этом злокачественного вырождения. Для определения злокачественного перерождения опухолевого про­цесса кроме рентгенологического исследования (быстрый рост, неровные контуры тени) имеют значение и данные клинико-лабораторных исследо­ваний (резкое усиление болей и компрессивного синдрома, повышение температуры, ускоренная РОЭ) и др.

Дифференциальный диагноз при неврогенных опухолях следует прово­дить с аневризмой аорты, лимфогрануломатозом, лимфосаркомой, доброка­чественными опухолями заднего средостения, натечным абсцессом, энтерогенными кистами и др. Аневризма аорты пульсирует, а при отсутствии пульсаций может быть доказана с помощью ангиокардиографии. При лимфо­гранулематозе и лимфосаркоме чаще в процесс вовлекаются несколько лимфатических узлов, обычно двусторонне. При натечном абсцессе на­ходят характерные изменения в позвонках и межпозвоночных дисках. Иногда бывает затруднительным дифференциальный диагноз с раком лег­кого при его верхушечной локализации. При обоих заболеваниях можно наблюдать узоры позвонков, ребер и синдром Клод—-Бернара—Горнера. При карциноме боль бывает более интенсивной и проводится к плечевому суставу и плечу. Рентгенологически затемнение дает менее резкие очертания.

Для уточнения диагноза при медиастинальных неврогенных опухолях необходимо проводить углубленное клинико-лабораторное и рентгеноло­гическое исследование. Особенную пользу в ряде случаев приносит томо­графическое исследование. Иногда для доказательства внеплеврального расположения опухоли необходимо применить искусственний пневмо­торакс.

Лечение внутригрудных неврогенных опухолей преимущественно хи­рургическое, так как и доброкачественные опухоли, встречающиеся чаще, следует считать потенциально злокачественными. При малейшем подо­зрений на наступившее злокачественное перерождение опухоли необхо­димо прибегнуть к немедленному хирургическому вмешательству. Если подозрение после операции подтвердится, необходимо в послеоперационном периоде применить и ионизирующее лучелечение. При иноперабельных случаях злокачественных опухолей применяют только лучелечение. С его помощью получают часто, хотя и временные, но удовлетворительные ре­зультаты. Прекращается рост опухоли, улучшается общее состояние боль­ного, уменьшаются компрессивные явления. Прогноз зависит от добро­качественности или злокачественности бластоматозного процесса. Многие статьи на медицинскую тематику вы можете найти здесь: медицинский сайт. Здесь вы найдете интереснейшие статьи и не только.

Комментировать

Поиск
Поделиться
Материал на сайте
Опубликованный материал на сайте является исключительно ознакомительным. Перед применением методов лечения проконсультируйтесь у врача. Есть противопоказания.
Карта сайта