Медиастинально-легочной лимфогрануломатоз

07.12.2016

legochnoy-limfogranulematozЛимфогрануломатоз с локализацией изменений в легких является зна­чительно более редкой формой, чем медиастинальная форма заболевания. В литературе можно найти различные сведения о частоте этой формы.

Н.   Woth на 248 больных лимфогранулематозом нашел изолированную легочную форму в 5,6% случаев. F. Heckner рентгенологически установил у 12 из 278 больных очаги в легких, а М. Verse при вскрытии обнаружил, что лимфогрануломатоз поражает легкие в 33% случаев. Ни у одного из 25 больных лимфагрануломатозом, наблюдавшихся в НИИТ, легочная форма в ее чистом виде не была установлена. У 4 больных наблюдалась легочно-медиастинальная форма, а у остальных только медиастинальная форма болезни.

Лимфогрануломатоз легких может начаться первично в перибронхиальной и периваскулярной лимфатической ткани, а также в лимфатической ткани, расположенной в подслизистом слое трахеи и бронхов. Однако во всех этих случаях находят и незначительные изменения в медиастинальных лимфатических узлах, поэтому изолированного первичного периода лимфогрануломатозного процесса в легких не существует.

Этиология болезни была рассмотрена при описании лимфогранулома­тоза медиастинальных лимфатических узлов, поэтому более на этом во­просе мы останавливаться не будем.

Патогенез. В большинстве случаев легочный лимфогрануломатоз раз­вивается вторично, распространяясь по лимфатическим путям из пора­женных медиастинальных узлов (Р. Ганима и др.) по перибронхиальным пространствам или по току крови из более отдаленных очагов лимфогра­нуломатоза. Редким видом распространения лимфогрануломатоза явля­ется прорыв капсулы лимфатического узла, пораженного болезнью (G.Hoff­mann, A. Kattino и др.).

Патологическая анатомия. Изменения различны по форме и величине. В зависимости от происхождения они бывают милиарными или ацинозными, если развитие произошло вследствие гематогенного рассеивания, ацинозными и лобулярными при прорыве лим­фатического узла, лобулярно-пневмоническими и изолированными инфильтратами при развитии болезни по лимфатическому пути из бронхиальных лимфатических узлов. После облучения рентгеновыми лучами эти очаги обычно значительно уменьшаются в размере и превращаются в рубцы, которые гистологически характеризуются бед­ностью клеточных элементов. Они состоят из гиалиновой и соединительной ткани, в которой все еще видно легочное строение с признаками хронической нетуберкулезной пневмонии и наличием ателектазов. При рецидивировании лимфогрануломатоза в от­личие от туберкулеза процесс не берет начала из этих рубцов.

Изменения .могут сопровождаться рядом осложнений. Одним из них является раз­мягчение и распад медиастинальной опухоли (Г. Джуров и М. Милчев) или изменения в легких, при которых образуются небольшие или гигантские полости, единичные или множественные. Иногда размягчаются не только очаги лимфогрануломатоза, но и ателектатические участки. Причины распада могут быть различными: вторичная ин­фекция с нагноением или нарушение питания вследствие закупорки кровеносных и лимфатических путей лимфогрануломатозным процессом. На разрезе стенки полостей узловатые и полициклические.

Легочный лимфогрануломатоз приводит к осложнениям в бронхах в виде инфильтративных изменений, которые могут подвергнуться распаду (Р. Ганима и др.). Подобные изменения иногда находят в слизистой трахей и очень редко в гортани. Инфильтратив- ные лимфогрануломатозные изменения в бронхах, как и сдавление бронхов увеличен­ными медиастинальным и лимфатическими узлами приводит к развитию ателектазов. Хотя и редко, лимфогрануломатозный процесс может прорасти вне легкого через плевру и распространиться на грудную стенку, разрушая её. Подобное развитие лим­фогрануломатоза Н. Schinz с сотр. называют деструктивным грудным лимфогрануле­матозом.

При наличии субплевральных лимфогрануломатозных очагов или при разрыве эмфизематозных пузырьков, возникших вследствие сдавления бронха, может возникнуть спонтанный пневмоторакс или пиопневмоторакс (A. Hall). Плевра вовлекается в про­цесс нередко, при этом пути распространения процесса полностью не выяснены. Может появиться плевральный выпот по типу экссудата, который чаще всего бывает серозным, желированным, с обилием фибрина. Изредка легочный лимфогрануломатоз переходит на перикард и миокард.

Клиническая картина. Симптомы заболевания не характерны. Изредка болезнь может начаться бессимптомно и ее обнаруживают случайно при рентгеновском осмотре. Обычно же начало отмечается нехарактерными местными явлениями — сухим кашлем, который не проходит в результате лечения и длится долго. Часто кашель может быть единственным симпто­мом, предшествующим появлению рентгенологических изменений. При поражении медиастинальных лимфатических узлов появляются общие симптомы как при генерализованном, так и при медиастинальном лимфо­гранулематозе. Первоначально общие симптомы не являются характер­ными для данного заболевания — это общее недомогание, легкая утом­ляемость, общая слабость, уменьшение аппетита, веса и работоспособности, бессоница, повышение температуры и потение. Может появиться волно­образная лихорадка типа Пеля — Эбштейна, которая по мнению И. О. Кассирского и Г. А. Алексиева является постоянным симптомом. Она со­провождается кожным зудом. Вследствие увеличения медиастинальных лимфатических узлов к общим симптомам присоединяются местные—не­определенное чувство сдавления, боль, одышка и застой в верхней полой вене.

При физическом исследовании больного в тех случаях, когда появляется анемия и увеличиваются лимфатические узлы очень часто можно устано­вить бледность лица и слизистых. При перкуссии находят укороченный звук или притупление, а при аускультации — ослабленное везикулярное дыхание. При гематогенной форме часто наблюдается диффузный бронхит. При наличии плеврального выпота находят притупление перкуторного звука и. ослабленное дыхание. При ларингологическом исследований на­ходят изменения, аналогичные тем, которые находят при медиастинальном лимфогрануломатозе. Иногда можно обнаружить увеличенные перифе­рические лимфатические узлы. Когда они появляются, в них не наблю­дается сопутствующих воспалительных явлений; вначале они мягко-эла­стической консистенции и безболезненные. При дальнейшем развитии болезни вследствие фиброзирования они становятся более плотными. Они не спаиваются между собой, не размягчаются, не образуют свищей или, если это изредка и происходит, то объясняется присоединением вторичной инфекции. Лимфатические узлы обладают выраженной наклонностью увеличиваться. В редких случаях они временно уменьшаются, как это наблюдается у женщин во время менструации. Очень редко может иметь место увеличение печени и селезенки.

Лабораторные исследования дают те же результаты, как и при медиасти­нальном и генерализованном лимфогрануломатозе. Необходимо упорно производить цитологическое исследование мокроты, промывных вод после бронхоскопии, полученных после прицельного исследования, или при наличии бронхиальных изменений материала, взятого при бронхоскопии.

Рентгенологическое исследование дает больше сведений, но и они не яв­ляются патогномоничными для легочного лимфогрануломатоза. Разли­чают три вида рентгеновских изменений.

Прикорневая тень, представляющая собой ограниченное, достигающее величины с кулак неоднородное инфильтративное затемнение, в котором видим более плотные узловатые части, расположенные около корней легких и связанные с ними. Эта тень возникает при переходе лимфогрануломатозного процесса через капсулу бронхомедиастинальных узлов в легочную ткань. При этой форме контуры лимфатических узлов нерезкие и не гладкие. Прямое поражение легких не зависит от величины бронхо­медиастинальных лимфатических узлов. Последние обладают рентгеноло гическими признаками медиастинального лимфогрануломатоза, которые были описаны выше. Часто наблюдается значительно увеличенные лимфа­тические узлы, которые не нарушают капсулы, а лишь сдавливают при­лежащие участки легочной ткани, в то время как в других случаях едва различимые лимфатические узлы быстро прорастают свою капсулу и про­цесс распространяется на легкие и соседние ткани.

Изолированные, однородные крупноузловые тени, которые по мнению некоторых авторов наблюдаются чаще, чем прикорневая форма. Они хорошо отграничены, плотные, округлые, почти одинаковой величины. Располагаются чаще всего в средних и нижних легочных полях и достигают величины с кулак. Эти тени появляются в результате лимфогенного распространения из бронхомедиастинальных лимфатических узлов.

Круглые очаги различной величины наблюдаются при ге­матогенной форме легочного лимфогрануломатоза. Они хорошо отграни­чены и представляют собой однородные очаговые тени умеренной или зна­чительной рентгеновской плотности. Реже эти тени бывают размером с милиарный или ацинозный очаг, обычно они значительно больше.

При плевральном выпоте около легких находят плоскостные, умеренной плотности однородные тени. Чаще всего они расположены в базальной части или по ходу междолевой щели. Иногда они выглядят, как непра­вильные, продолговатые, плотные тени, что зависит от изменений плевры.

Клинические формы. Иногда, хотя и редко, медиастинально-легочной лимфогрануломатоз может развиться только в легких, в виде изолирован­ного легочного лимфогрануломатоза.

Диагноз при изолированном легочном лимфогра­нуломатозе труден. Патогномоничные признаки, общие или местные, отсутствуют. Когда отсутствуют и увеличенные периферические лимфати­ческие узлы поставить диагноз чрезвычайно трудно и это можно сделать лишь с большой долей вероятности. Важными для диагноза признаками являются: волнообразная лихорадка, кожный зуд, наличие нейтрофилии, иногда в сочетании с эозинофилией. Особенности рентгенологических дан­ных: тени различной величины, расположенные главным образом в об­ласти средних и нижних легочных полей, значительной рентгеновской плотности, однородные, без околоочаговой воспалительной реакции, т. е. с ясными, резко очерченными контурами. Увеличение селезенки и печени, которое наблюдается редко, имеет для диагноза большое значение. При наличии описанных признаков диагноз часто подтверждается после много­кратного цитологического исследования мокроты или гистологического исследования материала, взятого из слизистой бронха.

При вторичном поражении легких диагноз относительно более легок. Обычно повторяющаяся волнообразная лихорадка, сопровождающаяся кожным зудом, лимфопенией, нейтрофилией и иногда эозинофилией, уве­личение периферических и медиастинальных лимфатических узлов при наличии легочных изменений дает основание с большой уверенностью ду­мать о наличии лимфогрануломатоза. В конечном счете пробная биопсия периферического лимфатического узла уточняет диагноз.

При легочном медиастинальном лимфогрануло­матозе поставить диагноз сравнительно легко. При этой форме чаще наблюдаются выраженные общие и местные признаки заболевания и диаг­ностика близка к диагностике при медиастинальном лимфогрануломатозе с той разницей, что к известным признакам присоединяются и изменения со стороны легких, обладающих вышеописанными рентгенологическими особенностями. Потеряли телефон, не беда. Прочитайте эту статью — найти телефон по imei. Здесь вы обязательно найдете нужную вам информацию.

Комментировать

Поиск
Поделиться
Материал на сайте
Опубликованный материал на сайте является исключительно ознакомительным. Перед применением методов лечения проконсультируйтесь у врача. Есть противопоказания.
Карта сайта