Лимфосаркома
12.11.2016Лимфосаркома является системным бластоматозным заболеванием лимфатического аппарата. В начале своего развития болезнь может охватить лишь одну группу лимфатических узлов, но вскоре заболеванйе генерализуется. Поэтому мы считаем неправильной точку зрения ряда авторов (И. В. Давыдовский, А. И. Абрикосов, М. И. Карлин и др.) на то, что существуют две формы лимфосаркомы — регионарная и генерализованная: регионарная форма является лишь этапом развития бластоматозного процесса. Чаще всего первоначально поражаются шейные лимфатические узлы и реже — медиастинальные. В виде исключения начальным местом процесса могут быть вилочковая железа или миндалины.
По частоте лимфосаркома занимает второе место среди злокачественных опухолей средостения после лимфогрануломатоза, но она встречается значительно реже этого заболевания. Из 140 случаев больных с злокачественными опухолями средостения (включая и метастатические) И. А. Переслегин установил у 70 лимфогрануломатоз и у 19 — лимфосаркому. По Б. Я. Лукъянченко лимфосаркома составляет 8% всех опухолей и кист средостения и занимает по частоте четвертое место среди них. Болезнь поражает одинаково часто оба пола. Болеют люди всех возрастов, но чаще всего между 20 и 50 годами.
Этиопатогенез лимфосаркомы не выяснен. Некоторые авторы считают это заболевание близким к хроническому алейкемическому лимфаденозу: описаны случаи перехода лимфосаркомы в лейкоз. Другие авторы относят лимфосаркому к группе реактивных токсикоинфекционных ретикулезов, а третьи считают, что клетки лимфосаркомы происходят из мезенхимы в ранней, близкой к эмбриональной стадии развития. Макроскопически строение опухоли часто дольчатое, ее цвет серый или розовый. Обычно опухолевые элементы быстро прорастают в капсулу лимфатического узла. Соседние лимфатические узлы и окружающие их ткани сливаются в общий конгломерат. Микроскопически в опухолевой ткани находят юные, различной формы и величины саркоматозные клетки.
Изредка в средостении встречаются ретикулосаркомы, полиморфоклеточные, круглоклеточные и веретенообразноклеточные саркомы.
Клиническая картина медиастинальной лимфосаркомы зависит от локализации опухолевого процесса, его распространения и степени поражения соседних тканей и органов. Обычно заболевание начинается постепенно, реже остро. Появляются общая слабость, потливость, субфебрильная температура, а иногда слабо выраженные симптомы сдавления вследствие прижатия тех или иных органов средостения. Вскоре, однако, начинается быстрое и неуклонное прогрессирование процесса. Общее состояние больного ухудшается, явления сдавления усиливаются. Появляется сухой, часто приступообразный мучительный, иногда лающий кашель. В некоторых случаях кашель сопровождается выделением небольшого количества слизистой мокроты,- к которой нередко примешивается и кровь. Появляются также боли в грудной клетке, в подключичной области и шее. Часто можно наблюдать резко выраженный компрессионный синдром: отек шеи и лица, расширенные шейные и подкожные вены передней грудной стенки и верхних конечностей, цианоз, одышку. Реже у больных появляется осиплость голоса и выраженный синдром Клод- Бернара-Горнера. Часто находят одно или двусторонний плевральный выпот, который объясняется или прямым поражением плевры лимфосаркомой, или стазом лимфы в субплевральной и плевральной лимфатической системе вследствие затрудненного оттока. Экссудативный плеврит является тяжелым в прогностическом отношении симптомом; обычно после его появления болезнь быстро генерализуется. При лимфосаркоме средостения пальпаторно можно обнаружить и увеличение периферических лимфатических узлов. Их можно найти как в ранних, так и в более поздних стадиях заболевания. Лимфатические узлы плотные, обычно безболез ненные. Они быстро нарастают, достигая больших размеров и склонны к образованию больших конгломератов. У большинства больных в картине крови отмечаются изменения, хотя и не очень характерные.. Часто находят лимфопению, а в более редких случаях — умеренный лейкоцитоз (8000—10 ООО). Реакция оседания эритроцитов ускоренная. В более поздних стадиях наблюдается и анемия. Температура может быть нормальной, субфебрильной и высокой (постоянной или периодической).
Рентгенологические признаки медиастинальной лимфосаркомы обуславливаются прежде всего увеличенными лимфатическими узлами: поражены преимущественно передние медиастинальные и перитрахеоброн- хиальные лимфатические железы, но в далеко зашедших случаях в процесс вовлекаются и узлы заднего средостения. При рентгенологическом исследовании устанавливают чаще двустороннее несимметричное плотное затемнение, расположенное в верхней части средостения и реже в среднем и нижнем отделах. Односторонняя локализация наблюдается редко, обычно в начальных стадиях заболевания. Вследствие поражения множества лимфатических узлов, слившихся в общий конгломерат, наружные очертания затемнения обычно полицикличные. Иногда очертания неровные, смазанные, что по мнению некоторых авторов (В. А. Фанарджян, С. Г. Коломенский, Lenk и др.) зависит от прорастания в медиастинальную плевру и прилежащую ткань легких, а по мнению других (Ш. Мирганиев, Twining) от лимфо и гемостаза. В редких случаях наружные контуры затемнения прямолинейные. Рентгенологически часто можно установить наличие плеврального выпота. Иногда удается обнаружить искривление трахеи, а в более редких случаях — смещение и сужение пищевода. Изредка наблюдается высокое стояние и неподвижность купола диафрагмы вследствие вовлечения в процесс диафрагмального нерва. Еще реже можно установить деструктивные изменения в прилежащих к опухоли костях (позвонки, грудина). Любое мероприятия должно проходить под непосредственным контролем врачей. Поэтому дежурство скорой помощи это необходимое условие для предотвращения урона здоровью присутствующих. Не экономьте на здоровье.