Легочно-сердечная недостаточность — определение, анатомия, физиология, этиология, клиническая картина, дифференциальный диагноз и лечение.

Боткин

История.

Впервые (Е. Romberg) в 1921 г. собирает и связывает отдельные сообщения Cesalpino (1599), R. Laennec (1810), Klob(1865), Traube (1867), Боткин (1884), Aerza (1901), но только в 1935 г. P. D. White вводит термин cor pulmonale, a J. Mack, G. L. Snider определяют содержание легочно-сердеч­ной недостаточности. В настоящее время наши знания в этой области значи­тельно расширились, после введения катетеризации сердца, предложенной A. Cournand в 1941 г. при исследовании случаев с легочным сердцем и при функциональном исследовании легких.

Легочно-сердечная недостаточность

Определение.

Гипертрофию правого желудочка на почве заболеваний, поражающих функцию или структуру одного или обоих легких одновре­менно, определяем термином „первичное хроническое легочное сердце». Реакция правого желудочка на увеличение легочного давления должна, превышать функциональные рамки и должна давать анатомические изме­нения формы и величины сердца, которые могут быть доказаны клиниче­ски, рентгенологически, электрокардиографически и патологоанатомиче­ски. Наличие правосторонней сердечной недостаточности не является необходимым условием для диагноза.

Термином „Вторичное легочное сердце“ некоторые авторы определяют гипертрофию правого желудочка при митральном стенозе, при изолиро­ванном стенозе легочной артерии и других врожденных сердечных ано­малиях (G. С. Griffith). При остром переходном повышении легочного давления и влиянии его на правый желудочек, используют термин острое легочное сердце.

Частота и распространение

. Из всех случаев со смертельным исходом приблизительно в 23% имела место гипертрофия сердца, из них в 34% случаев наблюдалась изолированная правосторонняя гипертрофия, а в. 25% — изолированная левосторонняя. Из всех смертельных случаев в которых имелась изолированная правосторонняя гипертрофия, 34% были обусловлены хронической сердечно-легочной недостаточностью вслед­ствие эмфиземы легких, бронхита или бронхоэктазии, что приблизительно равняется 12% всех смертельных случаев вследствие сердечных заболе­ваний (Зеленин), а по данным J. Walzer, Т. Frost — до 51%. По данным вскрытий видно, что от 0,76 до 2,3% во всех случаях со смертельным ис­ходом наблюдалось
легочное сердце (R. W. Scott, Kirch и др.), причем при пневмосклерозе легочно-сердечная недостаточность развивается в 54,2% случаев, при эмфиземе легких — в 28,9%, при туберкулезе легких — в 7%, при кифосколиозе — в 50%. После операций в области грудной клетки и после ранений легких, эмфизема легких и легочное сердце раз­виваются очень часто (Мясников, Молчанов). Мужчины страдают в 3—5- раз чаще, чем женщины (F. L. Flint). В Болгарии (Ионков и Досков на основании 600 случаев) cor pulmonale констатировано у 4,3% из всех больных, лечившихся в центральной больнице, и в 42% случаев всех сердечно-сосудистых заболеваний, причем мужчины страдают почти в. три раза чаще, чем женщины (72,5%; 27,5%), а по профессии — 47% больных — рабочие.

Анатомия сердца

Анатомия.

Различаем легочное и бронхиальное кровообращение лег­ких. Arteria pulmonalis имеет большое количество эластических и гладких мышечных волокон, которые обеспечивают сужение и расширение сосуда. К bronchioli alveolares количество эластических волокон прогрессивно уменьшается. Стенка легочных капилляров, а также бронхиальных ар­терий, по сравнению со стенками капилляров большого круга кровообра­щения, содержит значительно меньшее количество гладких мышечных волокон, которое, однако, достаточно для того, чтобы просвет их мог сужаться почти в 3 раза, а давление в них могло повышаться до 27 раз. Сужение альвеол обыкновенно сопровождается сужением соответствую- 1дих бронхиол. В легком, периартериально, располагаются большие лим­фатические пространства, обеспечивающие в широких пределах незави­симую от окражающих тканей моторику легочных сосудов. Прекапилляры — синусовидные, капилляры имеют альвеолярный и капиллярный эндо­телий и не играют существенной активной роли в легочном кровообраще­нии. Наоборот, даже и мелкие легочные артерии, например диаметром в 1 мм, благодаря наличию эластических волокон, обеспечивают далеко на периферии превращение сердечной энергии из потенциальной в динами­ческую. Легочные вены имеют кольцевидно расположенную гладкую мус­кулатуру и поэтому могут выполнять роль вен, имеющих клапаны. Неко­торые авторы (Gersmayer и др.) считают, что существуют многочисленные анастомозы между легочным и бронхиальным кровообращением. От каж­дой дольки отходит артериовенозный анастомоз легочной артерии диа­метром 2 мм и разветвляется в направлении к бронхиальной венозной сети. Другие анастомозы связывают бронхиальные и легочные артерии и откры­тие их при повышении давления в бронхиальных артериях приводит к так называемой артериализации легкого. Третьи анастомозы связывают ве­нозные разветвления на уровне капиллярной сети. Физиологическое и патофизиологическое значение этих трех видов анастомозов очень велико, и позволяет чрезвычайно гибкую приспособляемость в соответствии с из­меняющимися условиями работы, особенно при угрозе локальной аноксии легочной паренхимы.

Физиология.

Исследование гемодинамики легких у человека научно расширилось и углубилось только после введения предложенного в 1941 г. Е. Cournand метода катетеризации. Ссылаясь на изложение Gertmayer, физиологические условия работы легочного кровообращения должны быть следующими: малый круг представляет собой кровеносную систему с низким давлением, задачей которого является справиться с большими фи­зиологическими колебаниями тока крови (от 4 до 30 литров в минуту) и обеспечить правильное распределение полученной из правого желудочка крови преимущественно к более деятельным частям легочной паренхимы, избегая повышения давления в капиллярной сети легких. Это достигается благодаря тому, что периферическое сопротивление в артериолах состав­ляет только 1/20 сопротивления в большом кругу и равно 60—80 dy.cm. sec-5, а общее сопротивление по отношению к току крови только 1/8 сопро­тивления в большом кругу и равно 200 dyn. cm. Sec-6. Кроме этого, суще­ствует отличная гибкость и приспособляемость, обусловленная наличием многочисленных анастомозов и нейрорефлекторными изменениями про­света сосудов, вызываемыми адекватными раздражителями — парциаль­ным давлением кислорода и углекислоты — рефлекс, действующий ак­тивно и своевременно. Среднее давление в легочной артерии около 15 мм. рт. столба, в капиллярах — около 9 мм, систолическое давление в а. pulmonalis 20—25 мм рут . столба, диастолическое — 8—10 мм, а в левом предсердии и легочных венах — около 4 мм. Понижение давления от а. pulmonalis к капиллярам — 6 мм, а к левому предсердию — 10 мм рт. столба, в то время как в большом кругу кровообращения давление в аорте в сравнении с давлением в правом предсердии в 10 раз больше. В спокой­ном состоянии в легких содержится около 800 мл крови, из которых около 134 мл — в легочных капиллярах. При вдохе объем легочной циркуляции увеличивается, при выдохе наоборот. Скорость тока крови в a. pulmonalis приблизительно 50 см в секунду. У здоровых людей, в условиях физи­ческой работы, легочное давление не повышается, а понижается перифе­рическое сопротивление и возникает ряд аностомозов к резервным участ­кам легочных ателектазов. Небольшая степень гипоксии и повышение парциального давления углекислоты вызывают сужение артериол, причем исходной точкой этого рефлекса считают венозный отдел капиллярной сети легких. Симпатэктомия уменьшает действенность этого аксонового рефлекса -— автономного и местного. Раздражение торакальных сегмен­тов спинного мозга, повышает давление в a. pulmonalis, что, рефлекторным путем, понижает давление в аорте (легочно-разгрузочный рефлекс К. Н. -Schweig). При уменьшении просвета легочных капилляров или при умень­шении продолжительности контакта между кровью и воздухом по другим причинам (менее 0,7 секунды в покое и менее 0,3 секунды при физи­ческой нагрузке) парциальное давление 02 понижается, и рефлекторно по­вышаются давление в a. pulmonalis и периферическое сопротивление, но это ни органически, ни функционально нельзя сравнивать с гипертонией в большом кругу. При внезапном понижении легочного давления, суживаются легочные вены и повышается капиллярное давление, а давление в большом кругу меняется самым различным образом без видимой законо­мерности.

Патологическая анатомия.

Основные изменения относятся к правому желудочку и легким (паренхиме и сосудам). Как правило, при хроническом легочном сердце наблюдается прогрессивная гипертрофия правого желудочка с наличием или отсутст­вием дилатации; при остром легочном сердце — тоногенная дилатация; при подостром — умеренная гипертрофия и дилатация. За гипертрофию правого желудочка следует принимать только те случаи, когда вес левого желудочка по отношению к весу правого, составляет менее 1,2. Интересно, что в 50% случаев, с cor pulmonale decompensatum, правый желудочек клинически и рентгенологически не только не увеличен, но даже уменьшен, несмотря на то, что он гипертрофирован (Гельштейн и др.), а при вскры­тии, гипертрофия правого желудочка часто упускается (Давыдовский). Дембо почти всегда находит изменения в левом желудочке и вращение сердца чаще всего вокруг его продольной оси влево, так, что правый желудочек лежит целиком впереди и выглядит удлиненным, с удлиненным путем выбрасывания крови. Начальная часть а. pulmonalis, а иногда и пульмональное устье часто расширены. Правое предсердие, в сравнительно далеко зашедших случаях, тоже гипертрофировано и расширено, мо­жет быть в связи с относительной недостаточностью трехстворчатого клапана с кли­нически неясным обратным током крови — без положительного венозного пульса и латеральной систолической пульсации печени. В этих случаях на ЭКГ может наблю­даться появление P-dextrale (Досков и Орешков). Вторично может развиться ле­гочный склероз. Следует подчеркнуть, что патологоанатомически не устанавливается закономерного параллелизма между гипертрофией правого желудочка и измене­ниями в легких. Поэтому ясно, что ведущими являются не механико-морфологичес­кие изменения в легких, а нейрорефлекторные и гуморальные факторы, вызывающие бронхоспазм и рефлекторное сужение легочных артерий. Если последние моменты отсутствуют, тяжелые легочные заболевания могут протекать без или со слабо выра­женными признаками легочного сердца.

При помощи электронного микроскопа в эксперименте установлено, что как гипок­сия, так и вдыхание чистого кислорода, путем трансформации митохондрий, дают не­обратимые поражения клеток. Последние поражаются и при повышении парциального давления углекислоты в альвеолах. При cor pulmonale compensatum в миокарде пра­вого желудочка наблюдается жировая дегенерация, выраженная в легкой или зна­чительной степени, а при cor pulmonale decompensatum—белковая дегенерация (Да­выдовский, Veil). Интрамуральные нервные узлы показывают вакуолизацию ганглие­вых клеток, пикноз, эксцентрическое расположение ядер и пр. (Veil).

Этиология.

С точки зрения основного заболевания, которое привело к развитию хронического легочного сердца, Комитет экспертов Всемирной организации здравоохранения при ООН в докладе № 213 от 1961 г. пред­ложил следующие возможности: хронический бронхит с наличием или отсутствием эмфиземы, генерализованное обструктивное поражение лег­ких, бронхиальная астма, эмфизема легких без бронхита, пневмокониозы и другие профессиональные заболевания легких, легочные паразитозы, другие заболевания легких или плевры, врожденные или приобретенные деформации грудной клетки, легочные тромбоэмболии, другие заболе­вания крови или кровеносных сосудов, неопределенные причины. Следует подчеркнуть, что в 80—90% случаев легочное сердце обусловлено раз­личными формами эмфиземы легких, а в 10—20%—остальными заболеваниями и причинами, которые вызывая эмфизему легких тоже приводят к легочному сердцу. Конституция не имеет решающего значения, но гипер­стеники болеют чаще (Дембо). С социологической точки зрения, каждый случай заболевания имеет свои корни в факторах внешней среды; разно­образные экономические причины осложняют течение заболевания. Иссле­дование заболеваемости у мужчин и женщин при одинаковых условиях труда показало, что курящие мужчины болеют значительно чаще и тяже­лее. Городское население промышленных районов также болеет чаще и тяжелее, чем сельское население. Смертность от легочного сердца среди неквалифицированных работников в 5 раз больше, чем среди специали­стов и служащих, занимающих административные должности, что объяс­няется более высокими материальными возможностями последних и, соответственно, более благоприятной домашней и трудовой обстановкой. В Уэльсе (Англия) 50% шахтеров, страдающих пневмокониозами, умирают от легочного сердца. Вообще, этиология легочного сердца показывает, что это типичное социальное заболевание, связанное с комплексными и многочисленными отрицательными влияниями условий труда и быта и отражением их на легких и сердце.

Патофизиология и генезис.

Существенное значение имеет строгое раз­граничение нарушений дыхательной функции и функции легочного кро­вообращения. Если считать гипертрофию правого желудочка в качестве наиболее существенного критерия диагноза легочного сердца ясно, что наличие нарушений только со стороны дыхательной функции недоста­точно для объяснения сердечных изменений. Однако в большинстве слу­чаев, нарушения дыхательной функции рано или поздно приводят к легоч­ной гипертонии и гипертрофии правого желудочка. При легочной эмфи­земе, например, ряд факторов одновременно или комбинированно обре­меняет правый желудочек: спазм легочных сосудов, сдавление капилляров при повышенном альвеолярном давлении, сужение сосудов на почве ги­поксии и гиперкапнии, гиперволемия, полицитемия и повышенный ми­нутный объем сердца, обострение бронхитов. Обыкновенно, заболевания, поражающие воздухоносные пути и альвеолы, а также и движения груд­ной клетки, приводят постепенно или чаще всего одновременно как к нарушениям дыхательной функции, так и к легочной гипертонии. Послед­няя наступает только после выключения из кровообращения 2/3 кровяного русла или при увеличении тока крови в легких в три раза. Легочная не­достаточность, развивающаяся в первые два периода эмфиземы легких, компенсируется в начале силами и средствами внешнего дыхания, затем — гипертрофией правого желудочка, которая долгое время не дает приз­наков недостаточности даже и при физической нагрузке (cor pulmonale compensatum — адаптационная стадия). По гемодинамическим показа­телям эта стадия коренным образом отличается от стадии декомпенсации — cor pulmonale decompensatum и, особенно от третьей клинической стадии — терминальной.

Адаптационная стадия.

Основной патофизиологический фактор состоит в транзиторном повышении легочного давления, которое в состоянии покоя нормально. Оно повышается только при значительной, а в конце этой стадии, при переходе к декомпенсации, и при небольшой физической нагрузке. Для развития гипертрофии правого желудочка в начале не имеется условий, так как транзиторное повышение кровяного давления преодолевается в пределах физиологических возможностей пра­вого желудочка. С другой стороны, анастомозы между легочным и брон­хиальным кровообращением, функционально слабо выраженные при нор­мальных условиях, регулируют в физиологических и патофизиологичес­ких условиях давление в легочной артерии (Рывкинд), а в адаптационной стадии легочное сердце долгое время корригируют и компенсируют при­чины повышения легочного давления (Вовси). Минутный объем, масса цир­кулирующей крови, скорость тока крови, артериальное и венозное дав­ление в начале нормальны. Позднее все авторы отмечают понижение венозного давления до 70 мм водного столба и тенденцию к брадикардии и гипотонии. После истощения компенсаторных возможностей внешнего дыхания и легочных анастомозов вследствие прогрессивного развития основного легочного заболевания, легочная гипертония из транзиторной постепенно переходит в более постоянную и приводит к гипертрофии, а позднее и к дилатации правого желудочка с увеличенными минутным объемом и массой циркулирующей крови, замедленным током крови, относительным повышением венозного давления с 80 до 100 и более мм водного столба, брадикардией и гипотонией.

Начальная декомпенсационная стадия.

Легоч­ная гипертония более или менее постоянна обычно 4/10, 60/20 мм ртут. ■столба, венозное давление повышено — более 100 мм водного столба, минутный объем увеличен, скорость тока крови в малом кругу (эфиро- дехолиновая проба) — замедлена (более 7 секунд), масса циркулирую­щей крови увеличена (плюс декомпенсация по Е. Wollheim). Кровяное давление чаще нормально или понижено, чем повышено, сердечная дея­тельность несколько ускорена.

Терминальная декомпенсационная стадия.

Ге­модинамически резко отличается от адаптационной и начальной декомпен- сационной стадии. Выражением наступившей не только правосторонней, но и левосторонней сердечной недостаточности является замедление тока крови не только в малом, но и в большом кругу кровообращения, умень­шение минутного объема сердца, массы циркулирующей крови (минус- декомпенсация по Wollheim), максимальное увеличение артерио-венозной разницы в содержании кислорода (Коган). В покое, вместо 6 объемных % и соответствующей разницы 20:14, йспользование кислорода в тканях достигает 12 объемных % с соотношением использования 20:8. Другими словами, так называемое периферическое сердце, максимально занято и в состоянии покоя. Интересны изменения артериального и венозного дав­ления, наблюдаемые в терминальной стадии. В литературе приводятся различные цифры и мнения различных авторов, которые не сходятся вероятно, потому что исследования они проводили при декомпенсированном cor pulmonale без разграничения начальной и терминальной декомпенсационных стадий. Кроме этого, в частности в терминальной стадии, могут наблюдаться два варианта — с преимущественно правосторонней (cor pul­monale decompensatum в узком смысле слова) и с преимущественной лево­сторонней сердечной недостаточностью—более частый вариант. При преиму­щественно левосторонней сердечной недостаточности и относительно удов­летворительной работе правого желудочка, легочное давление достигает высоких цифр, до 100 мм ртут. столба, а венозное давление незначительно повышено — более 100 мм водного столба. При преимущественно право­сторонней сердечной недостаточности, не имеется условий для дополни­тельного повышения легочного давления. Здесь характерно абсолютное повышение венозного давления на 100, до 200 мм водного столба, как при любой правосторонней сердечной слабости (Moritz, Tabora; Вальдман, Коган).

С точки зрения функционального исследования легких и газообмена, различаем легочно-сердечную недостаточность двух типов: 1) с артери­альной гипоксемией и гиперкапнией, связанной с альвеолярной гиповен­тиляцией и 2) с артериальной гипоксемией и нормокапнией, обусловлен­ной вазальной легочной недостаточностью. Диффузионные нарушения, связанные с нарушениями тока крови в малом кругу при втором типе, приводят к нарушениям обмена кислорода, но не нарушают обмена угле­кислоты, диффузионная константа которой приблизительно в 25 раз больше, чем кислорода.

При норме 86% (оксигемометром) насыщение артериальной крови кис­лородом может упасть до 55—75%, а насыщение углекислотой может увеличиться до 70—80 объемных%(при норме 50 объемных %). В связи с увеличением выделения хлорных ионов почками за счет бикарбонатов, на­блюдается гипохлоремия и увеличение содержания бикарбонатов в сыво­ротке крови до 30—40 мекв/л при норме около 24 мекв/л: частично компен­сированный гипохлоремический и гиперкапнический респираторный аци­доз, хронический респираторный ацидоз по мнению английских авторов. При наступлении сердечной недостаточности обыкновенно усиливаются явления легочной недостаточности и соответственно изменяется газовый состав крови, но следует подчеркнуть, что иногда эмфизема легких пере­ходит непосредственно в cor pulmonale decompensatum без стадии легочной недостаточности (Зислин). Нередко также, не существует параллелизма между степенью эмфиземы легких и повышением легочного давления, ни между последним и степенью гипертрофии правого желудочка. Следова­тельно, для патофизиологической характеристики трех стадий легочного сердца решающими являются не легочные и газовые, а гемодинамические показатели.

Исследование почек часто указывает на центрально обусловленное уменьшение клубочковой фильтрации, вследствие замедления тока крови в почках до 0,4 литра в минуту (нормальная скорость 0,8 литра в минуту) и повышения сопротивления в почечных сосудах. Артериальная гипоксемия активирует кору надпочечников. Увеличивается выделение кортикоидов (алдостерон) с соответствующей склонностью к задержке натрия и воды. Кроме этого, нередко наблюдается коронарный склероз, сочетание легочного сердца с гипертонической болезнью в 17—20% случаев (Гастева, Дембо, А. М. Fishberg и др.), с accretio cordis в 13%, со спондилоартрозом в 12—14% (D. Halmagyi) и с язвенной болезнью приблизительно в 5% случаев. В адаптационной стадии кровоснабжение мозга увеличи­вается, несмотря на полиглобулию, которая при других заболеваниях протекает с пониженным кровоснабжением мозга (J. L. Paterson). В на­чальной декомпенсационной, а особенно в терминальной стадии, крово­снабжение мозга резко уменьшается до 60% в сравнении с нормальным. Нередко это сопровождается повышением мозгового давления, застойным соском и повышением давления спинномозговой жидкости и требует диф­ференциального диагноза с опухолью мозга. В некоторых случаях элек­троэнцефалограмма говорит о наличии множественных очагов энцефаломаляции. Наблюдается застой в коронарных венах с повышенным дав­лением в правом желудочке и предсердии и с ухудшением питания мио­карда и со стороны вен. Из-за повышения давления в v.portae до 15 мм рт. столба (при норме 5 мм) в декомпенсационной стадии затрудняется работа печени, которая снабжается кислородом преимущественно через v. portae.

Генезис всех звеньев легочной гипертонии и до сих пор полностью не выяснен. В начале преобладают преимущественно функциональные мо­менты (рефлекторный спазм артериол), впоследствии — органические (де­струкция капилляров). Рефлекторный спазм первоначально локален, рас­пространяется только на гиповентилируемые участки легких с адекватным раздражителем — местной гипоксией. Этот аксонный рефлекс следует считать приспособительной реакцией — прекращается поступление гипоксемической крови в левое сердце: ток крови в гиповентилируемых участках легких замедляется (Коган) и в результате этого, кровь удовле­творительно насыщается кислородом, но уменьшается ее дебит. При внелегочных причинах артериальной гипоксемии (анемии, отравление СО и др.), а также при сознательной остановке дыхания, спазма артериол в легких не наступает. Существенное значение имеют все факторы, нару­шающие нормальную механику дыхания: деформации грудной клетки, опухоли легких, нарушения движений диафрагмы, увеличение печени и особенно бронхиты и бронхопневмонии, которые увеличивают альвеоляр­ную гиповентиляцию, готовность к бронхоспазму и сужения артериол. Значение других моментов — гиперкапнии, нервных раздражений, влия­ния гормонов, изменение тока крови и самой крови (полицитемия с увели­чением гематокрита), внутрисосудистый. легочный шунт и др. подлежат дальнейшему изучению. Артериальная гипоксемия рефлекторно увели­чивает количество крови в малом кругу (J. Mack, G. L. Snider), плохо отражается на миокарде, увеличивает минутный объем, а гиперкапния оказывает влияние на ц. н. с. и в частности на дыхательный центр, порог раздражения которого по отношению к углекислому газу увеличивается, и, таким образом, регуляция дыхания осуществляется гипоксемическими рефлексами,исходящими из sinus caroticus и дуги аорты.

Увеличение количества и территории гиповентилируемых участков со спазмом артериол на определенном этапе развития заболевания не позво­ляет увеличения легочного дебита крови при физической нагрузке типич­ным механизмом — посредством уменьшения периферического сопротив­ления (разширение артериол без повышения легочного давления). Насту­пает патофизиологическая регуляция — повышение легочного давлении в начале только при тяжелой физической нагрузке (транзиторное), а позд­нее, в декомпенсационной стадии и в покое (постоянная легочная гипер­тония).

При обсуждении проблемы генезиса сердечной недостаточности, возникает вопрос чем она обусловлена, непосредственно ли только легочной ги­пертонией или и другими причинами. Большинство авторов считает, что повышение давления в a. pulmonalis изолированно обременяет правый желудочек, который с годами декомпенсирует, аналогично явлениям при: гипертонической болезни по отношению к левому желудочку (Мясников Assman, R. Stahelin, О. L. Wade и др.). Наши исследования на основании: 600 случаев с эмфиземой легких и легочным сердцем (Йонков и Досков) показывают, что на местные изменения (легочная гипертония) реагирует не только правый желудочек, но и гемодинамика как целое, а на угрозу нарушения газообмена в легких — организм, как целое, отвечает посте­пенным включением всех своих жизненных резервов и регуляционных возможностей. Гемодинамическая характеристика легочного сердца, дан­ная выше, и наши исследования показывают, что для сердечной недоста­точности, специально в терминальной стадии, важное значение имеет не только ослабление правого, но и ослабление левого желудочка, обуслов­ленное заболеваниями, которые не связаны непосредственно с эмфиземой, коронарный склероз, токсические инфекции, обострение бронхита, брон­хопневмонии при уже измененной респираторной и циркуляционной дина­мике, а также пожилой возраст (в среднем 62 года). Зеленин, Лихцнер и др. тоже считают, что ведущее значение для декомпенсации имеют токси­ческие инфекции, например бронхит, бронхопневмония, простудные за­болевания и физическое перенапряжение, которые отрицательно влияют непосредственно на миокард, а кроме этого усиливают артериальную гипоксемию.

Клиника СЛН

Клиническая картина.

В адаптационной стадии (сог pulmonale chronicum compensatum) анамнез, объективное исследование и лабораторные данные соответствуют легочному заболеванию, чаще всего эмфиземе легких (см. Эмфизема легких). Исследование больного должно решить вопрос, существует ли гипертрофия правого желудочка. Киркович указывает, что, если при эмфиземе легких абсолютное сердечное при­тупление не полностью покрыто, можно считать, что сердце увеличено, соотв. правый желудочек. На рентгене даже в декомпенсационной стадии в 50% случаев правый желудочек не только не увеличен, но часто кажется уменьшенным, несмотря на наличие гипертрофии (Гельштейн и др.), а на вскрытии правосторонняя гипертрофия часто упускается (Давыдовский). По мнению Комитета экспертов Всемирной организации здравоохране­ния при ООН (доклад № 213 от 1961 г.), в настоящее время в начальной (адаптационной) стадии отсутствуют простые и определенные непосред­ственные критерии убедительного диагноза гипертрофии правого желу­дочка. О ее наличии говорят: систолическая пульсация слева от грудины, над мечевидным отростком или в эпигастральной области, изменение кон­тура легочного конуса со сглаживанием нормального его углубления или истинное выбухание в правом косом положении. Данные ЭКГ о право­сторонней гипертрофии (эмбриональный О зубец и высокий R в V3r и V4« с интринзикоид дефлекшен более 0,03 секунды, легочное Р с правой R-осью при левой Т-оси в стандартных отведениях), легочное давление более 25 мм ртут. столба в покое.

Второй вопрос,который должен быть решен клиническим и лабораторным исследованием, следующий: имеется ли сердечная недостаточность или жалобы обусловлены чисто легочной недостаточностью. При последней, одышка без ортопноэ и тахипноэ, цианоз теплый и связан с артериальной гипоксемией, а при наличии сердечной слабости — холодный и обуслов­лен венозной гипоксемией (увеличенная артерио-венозная разница насы­щения кислородом) и замедленным кровотоком. Если имеется акроцианоз и конечности при нем теплые и цианоз не уменьшается при опускании конечностей в теплую воду, то при нормальной скорости тока крови, такой акроцианоз обусловлен не сердечной, а чисто легочной недостаточностью. Часто наблюдается набухание шейных вен, связанное не со сердечной сла­бостью, а с затруднением венозного оттока, из-за изменений в легких -г- условия как при „неполном продолжительном опыте Вальсалвы“ (Йов- ков и Досков). Печень, обычно выступает из-под реберной дуги, но и верхняя перкуторная граница ее тоже более низкая; другими словами печень не увеличена, как это часто ошибочно считают, а оттеснена книзу в связи с эмфиземой легких и низким стоянием диафрагмы. Отеков конеч­ностей и выпотов в серозные полости не имеется. Застойных хрипов в легких не обнаруживают. Гемодинамические показатели в начале неиз­мененные, существует только транзиторная легочная гипертония при фи­зической нагрузке. Венозное давление около 70—90 мм водного столба; имеется тенденция к брадикардии и гипотонии, а легочное давление повы­шается до 25 мм даже при легком физическом напряжении.

Начальная декомпенсационная стадия.

Анамнез указывает на одышку при физической нагрузке, приступы кашля, выде­ление мокроты, существующие в продолжение нескольких лет, стягиваю­щие боли в груди, иногда стенокардиального характера, обморочные приступы (синкоп), похолодание конечностей, непостоянную одышку (при туманах и зимой подъем по лестнице становится очень затруднительным, а при хорошей и теплой погоде почти без жалоб). Нередко существуют жа­лобы на головокружение, потемнение перед глазами, чувство давления в голове, шум в ушах, рябь в глазах, переходящую слабость умственной со­средоточенности, рассеянность, сонливость, головные боли и неуверенность при физическом напряжении, симптомы, которые объясняются повыше­нием мозгового давления. Жалобы ангинозного характера иногда с ирра­диацией в руки, чаще всего не исчезают и после приема нитроглицерина. Если больной лежит, одышка у него не такая сильная, какую можно бы ожидать, судя по отчетливо выраженному цианозу. Налицо также ортоп­ноэ и тахипноэ. Нередко после сильного кашля и крика или громкого смеха наступает кратковременная потеря сознания, иногда с судорогами, напоминающая приступ Морган-Адам-Стокеса и обусловленная коллап­сом, связанным с прекращением притока крови преимущественно из ве­нозной части, как при условиях опыта Вальсалвы. При физическом ис­следовании находят: обычно мужчина 50—60 лет, часто гиперстеник с хорошей упитанностью, рано поседевший, выглядит старше своих лет, нередко с напряженно-испуганным выражением лица; часто существует выраженная в различной степени одышка, цианоз, похолодание конеч­ностей, выбухание надключичных ямок, напряжение мускулатуры пле­чевого пояса, набухание шейных вен, ограничение движений грудной клетки, иногда барабанные пальцы. Исследование грудной клетки и легких указывает на наличие эмфиземы легких при относительно сохранен­ном абсолютном сердечном притуплении; при выслушивании определяют жестокое везикулярное дыхание с удлиненным выдохом, обусловленным спастическим бронхитом, рассеянные сухие, иногда влажные хрипы, а при бронхоэктазиях — сконцентрированные на ограниченном участке средние или крупные влажные хрипы. Симптом Макензн — систолическое западение в предсердечной области наблюдается редко. Более важное значе­ние для диагноза гипертрофии правого желудочка имеет определение эпигастральной пульсации. Даже в случаях доказанного увеличения сердца на рентгене, физически часто находят нормальное или даже умень­шенное по размеру сердце, что объясняется эмфиземой или вращением сердца влево около его продольной оси. Сердечная деятельность слегка ускорена, ритмична. В 3—5% случаев отмечается мерцание предсердий (С. В. Taylor, О. Paul). Тоны сердца обычно глухие, сердечные шумы не прослушиваются. Иногда существует диастолический шум на a. pulmonalis, связанный с относительной легочной недостаточностью (J. Graham, Still) с проведением к верхушке, так что аускультация митрального кла­пана может указать на данные, типичные для митрального порока — диастолический, а по Дембо в 19,5% случаев и систолический шум. Не­посредственно влево от мечевидного отростка (VI аускультативная точка) слышен акцентуированный первый тон. В связи с плохим проведением через легочную эмфизему Р2 часто не акцентуирован, несмотря на легоч­ную гипертонию.

Расширение сердца нередко отсутствует, даже при выраженной сер­дечной декомпенсации (Шестаков), а в 16% случаев, сердце имеет нор­мальную форму и величину (Йонков и Досков), а может быть и меньше нормального (Иваницкая, Hosslin). Кровяное давление нормально или понижено (К. Н. Schweig, Парин); при переходе в терминальную стадию, систолическое давление в 34% случаев выше 144 мм, а диастолическое в 24% выше 90 мм рт. столба (Йонков и Досков). Пульс правилен, слегка учащен, среднего наполнения, при повышенном кровяном давлёнии — твердый. Печень, как правило, смещена книзу и ошибочно принимается увеличенную, а иногда отмечается легкий перегиб печеночных вен, вызы­вающий механический застой, симулирующий застойную печень. Увели­чение печени обычно небольшое (Чилов), в 75,4% случаев только на 1—2: пальца, а в 1,7% до пупочной горизонтальной линии (Дембо). Наши ис­следования показывают, что значительное увеличение печени встречается’ исключительно в терминальной декомпенсационной стадии (Йонков и Досков). Гепато-югулярный тест положителен и указывает на наступление сердечной слабости. Отеки нижних конечностей слабо выражены и встре­чаются от 74,2% случаев (Йонков и Досков) до 77,7% (Дембо). Большие отеки и выпоты в серозные полости характерны для терминальной стадии. При гемодинамическом исследовании находят увеличение минутного объе­ма, плюсдекомпенсацию, замедление тока крови только в малом кругу, повышенное легочное давление, повышение венозного давления более 100 мм водяного столба. Функциональное исследование легких обыкно­венно указывает на легочную недостаточность (генерализованная альвео­лярная гиповентиляция, диффузионные нарушения) с артериальной ги­поксемией и гиперкапнией, а также гипохлоремическим респираторным ацидозом. Артерио-венозная кислородная разница в начале не измененная Рентгенологически, только в 30% случаев доказывают гипертрофию пра­вого желудочка (по Герсмейер) с расширенной a. pulmonalis. При этом увеличено правое предсердие при нормальном или уменьшенном размере сердца: путь выбрасывания крови из правого желудочка удлинен, стояние диафрагмы низкое, сосудистый рисунок вблизи гилюсов при светлой па­ренхиме легких выраженный, легочный склероз в 25% случаев часто брон­хоэктазии, отчетливо видны горизонтальные линии в диафрагмально­торакальном углу (симптом Кэрли), часто увеличен левый желудочек и как исключение наблюдается cor bovinum (4% —Йонков и Досков). Электрокардиографически в стандартных отведениях находят легочное Р, гипертрофию правого желудочка, глубокие S-зубцы, низкий вольтаж. По Тартаковскому первые два признака налицо также и при врожденных пороках, но с увеличенным вольтажем Р. В 80% случаев встречается бед­ренный блок типа Уильсона (Е. A. Gaensier, R. W. Scott, С. F. Garwin). При относительной недостаточности трехстворчатого клапана находят P-dextrale (Досков и Орешков). Униполярные отведения от конечностей дают: зубцы Р и Т отрицательны, R высок с формой QR или qR, в гМL зубец Р изоэлектрический или отрицательный, Т позитивно, QRS с фор­мой rS. Наиболее характерны изменения в aVf— зубец Р положителен, заострен и высок 1,5—2 мм. Если в этом отведении Р менее 0,5 мм, то по мнению Ashman u Choul отсутствует легочно-сердечная недостаточность. Зубец R—высок, ST — в дуговидной депрессии, Т — негативно (гипертро­фия правого желудочка). Прекордиальное отведение: в 60% случаев из­менения в Vi-з говорят о гипертрофии правого желудочка (Caruso); rS — форма инициальной части желудочкового комплекса, депрессия ST с положительным или двухфазным Т-зубцом, высокими зубцами Р в V1)2, RS — форма в V3.eR, следует отметить, что в терминальной стадии часто находят в V7_8 данные гипертрофии и левого желудочка. Если AQRS от -j-30 до 150°, начальная часть желудочкового комплекса имеет форму RS от 150 до — 90° находим форму rS.Gardsberg и Rosen считают, что векторкардиография не имеет принципиального преимущества перед ЭКГ. Ангиокардиография тоже дает свои данные. Павлова описывает измене­ния двух типов: 1) преимущественное расширение a. pulmonalis, различ­ная степень гипертрофии правого желудочка с изменениями в начале пути оттока, а впоследствие и притока крови и 2) диффузная дистрофия мио­карда без выраженной изолированной гипертрофии правого желудочка. Кроме этого, отмечают увеличение правого предсердия, расширение а. pulmonalis и, нередко, увеличение левого желудочка. Рентгенкимограмма тоже имеет значение. В различных стадиях cor pulmonale chronicum Гельштейн, Иваницкая и др. находят: 1) маленькое сердце с незначительной гипертрофией правого желудочка -увеличенная амплитуда зубцов; 2) относительное расширение всех отделов сердца; 3) расширение сердца с уменьшением амплитуды и деформации зубцов правого желудочка, уве­личенная амплитуда зубцов левого желудочка, увеличение зоны правого предсердия и желудочка и 4) значительное расширение всех отделов сердца с уменьшением амплитуды зубцов обеих желудочков. Среди других лабораторных исследований — исследование мочи в 25% случаев указы­вает на наличие застойных почек, удельный вес мочи в 83% ;•— 1020, реакция оседания эритроцитов в 18% замедлена, нормальна в 43%, уско­рена — в 39%; полицитемия наблюдается в 41 %, лейкопения с абсолютной нейтропенией менее 4000 в 40% на 600 случаев (Йонков и Досков). Чаще всего коагуляционная полоска Вельтмаиа укорочена — 4—5 пробирок. Эти данные подчеркивают важный для терапевта факт, что почти в 50% случаев сердечная декомпенсация связана с хронической или острой токсической инфекцией, чаще всего хроническим или обострившимся бронхитом, бронхопневмонией, инфицированными бронхоэктазиями, грип­пом и др.

Терминальная декомпенсац ионная стадия.

Жа­лобы принципиально те же, что и в начальной декомпенсационной стадии, но в более выраженной степени. При физическом исследовании отмечают цианотичность и отечность лица, набухание шейных вен; ведущий син­дром — тахикардия с глухими сердечными тонами, мягких малым пульс ом; низкое кровяное давление (66%), застойные хрипы в легких (65%), уве­личение печени, выраженные отеки конечностей, изредка наблюдается и гидроторакс (8,2%) — данные бесспорно указывающие на наличие сер­дечной недостаточности. При преимущественно правосторонней слабости (cor pulmonale chronicum decompensatum в узком смысле слова) тоже наб­людаем тахикардию, но пульс, нередко, с хорошим наполнением и умеренно тверд, что связано с повышением систолического давления до более 140 мм ртут. столба (34%), застойные хрипы в легких встречаются реже и более скудны, печень значительно увеличена, иногда до пупочной горизонталь­ной линии (1,7% по Дембо), часто отмечается генерализованный отек, иногда асцит (7%). Гемодинамическая характеристика следующая: сер­дечный минутный объем уменьшен, количество циркулирующей крови тоже уменьшено, ток крови замедлен не только в малом, но и в большом кругу, артерио-венозная кислородная разница увеличена. При преиму­щественно левосторонней недостаточности венозное давление относительно повышено, а легочное — максимально; при преимущественно правосто­ронней — венозное давление максимально повышено, легочное — уме­рено. Остальные лабораторные данные не отличаются существенно от данных начальной декомпенсационной стадии.

По нашим наблюдениям, с появлением дыхательной и особенно сердеч­ной недостаточности, не отмечается понижающего венозное давление воз­действия коффеина, в то время как вдыхание кислорода значительно пони­жает венозное давление. Повышение венозного давления более чем на 30 мм водяного столба в момент опыта Плеша находим только при тер­минальной стадии. Это можно использовать в качестве функционального теста.

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Необходимы прежде всего дан­ные, указывающие на гипертрофию правого желудочка: клинические, рентгенологические, ЭКГ и рентгенокимографические. Кроме этого, боль­шое значение для диагноза различных стадий имеют катетеризация, ан­гиокардиография и особенно гемодинамическая характеристика и функ­циональное исследование легких, что нами уже было изложено выше. На практике чаще ставят неправильный диагноз cor pulmonale decom­pensatum при чисто легочной недостаточности из-за близости симптома­тики: одышка, цианоз, глухие тоны сердца, влажные хрипы воспалитель­ного характера, которые принимают за застойные, боли в правом подребе­рье, вызываемые не увеличением печени, а мышечного происхождения — связанные с кашлем, одутловатость лица, набухшие шейные вены, смещен-книзу печень, прощупываемая под реберной дугой. Немировский из 172 случаев с клиническим диагнозом cor pulmonale chronicum deccmpen- satum на вскрытии в 97 установил неправильный диагноз, a J. Walzer, Т. Frost нашли, что в 54 случаях cor pulmonale, подтвержденных на вскрытии, при жизни диагноз был поставлен только в 21 случае. По Кушелевскому и Зислину на преимущественно легочную недостаточность указывают: ха­рактер одышки (затрудненный выдох), субъективное ощущение недо­статка воздуха, участие в дыхании вспомогательной дыхательной мускула­туры, диффузный и теплый цианоз, усиливающийся при вертикальном положении и уменьшающийся при вдыхании кислорода, мраморированность кожи со слегка расширенной венозной сеточкой цианоз при сравни­тельно хорошей физической выносливости, не увеличенная или незначи­тельно увеличенная печень, отсутствие отеков, венозное давление на верхней границе нормы, нормальный или слегка уменьшенный минутный объем, почти нормальное количество циркулирующей крови, слабо замед­ленный ток крови только в малом кругу. О преимущественно сердечной не­достаточности говорят: значительно увеличенная печень и отеки, холодный цианоз, усиливающийся при кашле и физической нагрузке, увеличение кроме правого и левого сердца, увеличенный, в терминальной стадии уменьшенный минутный объем, замедленный ток крови в малом и большом кругу, плюсдекомпенсация, а в терминальной стадии минусдекомпенсация. С точки зрения этиологии, нарушение газообмена и течения заболе­вания важно иметь в виду, при дифференциальном диагнозе, что клини­ческая картина хронического легочного сердца, развивающегося на почве первичного легочного заболевания может протекать под тремя типичными формами: 1) гипервентиляция при распространенном легочном фиброзе или гранулематозе, при которой существует ясно выраженная легочная недостаточность; протекает очень тяжело и больные могут погибнуть еще до развития сердечной недостаточности; 2) эмфизема легких с гипервен­тиляцией; при этой форме сердечная недостаточность наступает только через десятилетия, причем у многих больных с этой формой страдания,, при правильном лечении, вообще не развивается сердечная недостаточ­ность; и 3) бронхитно-эмфизематозное поражение легких с альвеолярной гиповентиляцией и тремя стадиями cor pulmonale—продолжительной ком­пенсированной, переходной с начальной декомпенсацией и бурной реак­цией при острых легочных или других инфекциях и терминальной с явле­ниями застойной сердечной недостаточности. Гипохлоремический дыха­тельный ацидоз с гиперкапнией и особенно полицитемией, резко отличают декомпенсированное легочное сердце от любой сердечной недоста­точности, что особенно важно с точки зрения дифференциального диагноза. Дифференциальный диагноз нетруден и по отношению к angina pectoris, инфаркту миокарда, спаечному или экссудативному перикардиту, врож­денным сердечным аномалиям, медиастинальным опухолям и cor pulmonale acutum. Известные затруднения создает дифференциальный диагноз ле­гочного сердца с митральным пороком.

Лечение ЛСН

Лечение.

Цель терапии различна во всех трех стадиях. Борьбу следует вести: 1) с основным заболеванием (каузальная терапия), 2) с хроничес­кой или эпизодической инфекцией и 3) с нарушением газообмена и сер­дечной недостаточностью. В адаптационной и начальной декомпенсацион­ной стадиях, лечение совпадает с лечением при третьем периоде эмфиземы легких и изложено в главе Эмфизема легких. В терминальной стадии, на передний план выступает кардио-диуретическое лечение (строфантин, диамокс и др.). Кровопускание предпринимается при преимущественно правосторонней недостаточности с повышенным венозным давлением, при­чем, результат часто временный, после чего следует ухудшение кровооб­ращения и газообмена, так как понижается среднее кровяное давление и увеличивается гипоксемия. При центральном возбуждении и повышенном кровяном давлении назначают резерпин или фенотиацин, но ни в коем случае морфин. При усиленном внутримозговом токе крови и повышенном внутричерепном давлении назначают внутривенно 0,24—0,48 новфиллина, который почти на 30% уменьшает внутримозговой ток крови, а таким об­разом понижает и внутричерепное давление (R. L. Wechsler). Ингаляция больших доз бронхиолитических лекарств — опасна, так как она увели­чивает объем циркулирующей крови в малом кругу, перегружает декомпенсированкые правый и левый желудочек и может привести к смерти. Медикаментозная стимуляция дыхательного центра лобелином и др. в терминальной стадии отвергается большинством авторов.

Прогноз.

В адаптационной и начальной декомпенсационной стадиях: близкий прогноз — благоприятен, в терминальной — плохой. Обыкно­венно смерть наступает через 1—2 года.

Трудоспособность. В адаптационной стадии сохранена, но уменьшена,, в начальной декомпенсационной — продолжительно ограничена, в тер­минальной — полностью утеряна.

Профилактика. Нужны комплекс мероприятий и широкие лечебно-про­филактические меры. На первом плане — борьба с инфекциями легких, особенно в детском возрасте, улучшение и оздоровление условий труда и быта и борьба с курением, раннее трудоустройство.

Комментировать