Клиническая картина лимфогрануломатоза.
27.11.2016Симптомы болезни такие же, как и при других формах лимфогрануломатоза, но присоединяются симптомы со стороны органов средостения. Иногда начало болезни протекает бессимптомно и ее обнаруживают случайно при рентгеновском осмотре по другому поводу, как это имело место у двух наших больных. Начальные общие симптомы нехарактерны: общее недомогание, легкая утомляемость, общая слабость, уменьшение работоспособности, аппетита, веса, бессоница, потение и повышение температуры, кожный зуд, увеличение селезенки. К этим симптомам присоединяются и местные, указывающие на локализацию процесса в средостении. Эти признаки не являются патогномоничными для лимфогрануломатоза и могут быть вызваны увеличением лимфатических узлов вследствие других причин или наличия опухоли. Субъективные жалобы состоят в неопределенном чувстве тяжести, чаще всего в загрудинной области или во всей грудной клетке. Иногда появляются боли режущего характера, которые иррадиируют к спине и к плечу. Существует так называемый „алкогольный» симптом, который В. Verbeeten, Hoster считают патогномоничным. После употребления алкоголя при лимфогранулома- тозе боли в груди усиливаются. Часто наблюдается кашель, в начале сухой. По мере развития процесса кашель становится дразнящим и постоянным вследствие смещения, инфильтрации или сдавления трахеи и бронхов, т. е. появляется компрессивный синдром средостения. Одышка, которая появляется в этих случаях, объясняется не только сдавлением воздухоносных путей, но также сдавлением больших кровеносных сосудов. Вследствие паралича возвратного нерва может появиться осиплость голоса, а со стороны сердца — сердцебиение и чувство тяжести вследствие поражения • симпатического и блуждающего нервов или высокого стояния купола диафрагмы при параличе диафрагмального нерва. Почти никогда или очень редко наблюдается дисфагия вследствие сдавления пищевода.
По мере развития местных симптомов, но иногда и раньше появляется характерная волнообразная лихорадка типа Пель-Эбштейна, которая по мнению И. А. Кассирского и Г. А. Алексиева является постоянным признаком заболевания. Мы наблюдали её у половины наших больных. Лихорадка длится обычно 3—20 дней и сопровождается кожным зудом, затем наступает интервал в 4—16 дней без повышения температуры.
При физическом исследовании нередко устанавливают признаки анемии. Чаще всего в шейной области находят увеличенные лимфатические узлы обычно на уровне прикрепления грудино-ключично-сосцевидной мышцы к ключице (P. G. Schmidt). Увеличение лимфатических узлов в более высоких частях шеи наблюдается позже. Первоначально отдельные лимфатические узлы бывают мягко-эластической консистенции, неболезненные, а впоследствии они становятся более плотными. При осмотре иногда можно увидеть плоскую припухлость передней грудной стенки, которая наощуп тестоватой консистенции. При большем увеличении медиастинальных лимфатических узлов появляется расширенная венозная сеть под кожей передней грудной стенки, которая еще лучше видна при освещении красным светом. При сдавлении верхней полой вены отмечаются признаки застоя в верхней части тела: синюшная окраска и отек головы и шеи, набухание шейных вен. При сдавлении симпатического ствола наблюдается симптом Клод-Бернара-Горнерз. Когда лимфатические узлы увеличены в значительной степени, можно установить при перкуссии притупление латерально от грудины. Иногда положителен симптом Д Эспина. Могут иметь место плевральные выпоты и ателектазы легких. Изредка, при сдавлении грудного протока образуется хилоторакс (М. Werse). При парезе возвратного нерва при ларингоскопии находят паралич соответствующей голосовой связки. При бронхоскопии обычно можно установить смещение и вогнутость стенки трахеи и бронхов вследствие сдавления. При переходе лимфагрануломатозного процесса на ткань бронхов можно обнаружить инфильтраты (R. Ghanima с сотр.) или язвы (Дж. Рецакович — Dz. Rezakovic, и сотр.), сужающие их просвет.
У большинства наших больных туберкулиновые пробы были отрицательными. В картине крови вначале отмечается небольшой лейкоцитоз с более постоянной нейтрофилией (И. А. Кассирский) и небольшая лимфопения, а иногда и эозинофилия. У больных, которых мы исследовали, эозинофилия не отмечалась. При дальнейшем развитии и генерализации болезни чаще наблюдается лейкоцитоз, анемия, положительная диазореакция в моче. РОЭ значительно ускорена. При пункции селезенки или лимфатического узла и при биопсическом исследовании лимфатического узла можно установить характерную гистологическую картину, в которой существенное значение имеют гигантские клетки Березовского-Штернберга.
Рентгенологическое исследование. Для большего числа больных является характерным двустороннее, но асимметричное увеличение медиастинальных лимфатических узлов (W. Bollog и Е. Schwarz). Мы установили асимметричное увеличение лимфатических узлов у половины наших больных. Тень расположена чаще в области корней легких или латератрахеальных лимфатических узлов и ее величина обычно различная. Очертания тени выпуклые в сторону полей легких, резкие и обычно полициклические. Тень обычно однородная и большой рентгеновской плотности. По мнению A. Zuppinger у большинства больных в сущности речь идет не о полициклической тени, а о гладкой границе контура, которая в отдельных участках выпуклая, а в других вогнутая и там, где контуры пересекаются, образуется тупой угол (A. Zuppinger). В неясных случаях следует произвести томографию, при которой ясно определяются увеличенные лимфатические узлы. Особенно важное значение имеет снимок в боковой проекции, который позволяет дополнить или уточнить характер увеличения лимфатических узлов и особенно их расположение в глубине средостения. В отдельных случаях приходится производить и поперечную томографию. В области корней легких часто отмечается усиленный легочный рисунок вследствие лимфатического или венозного застоя. Часто наблюдаются ателектазы. Удивительно, однако, что они встречаются сравнительно редко, если иметь в виду значительное увеличение прикорневых лимфатических узлов. По-видимому, при непораженной слизистой бронха ателектазы являются большой редкостью. После лучелечения ателектазированные участки исчезают или быстро уменьшаются, но чаще это является следствием не уменьшения процесса лимфогрануломатоза в бронхах, а в лимфатических узлах. Трахея обычно смещена, но сдавливается редко, пищевод оттеснен назад. При парезе диафрагмального нерва наблюдается высокое стояние диафрагмы и можно установить наличие парадоксального дыхания.